Amyotrophische Lateralsklerose (ALS)

Eine schnelle voranschreitende, degenerativ Erkrankung der Motoneuronen (Motorneuronerkrankung) ist die Amyotrophische Lateralsklerose (ALS). Die Motoneuronen leiten der Nervenimpulse vom zentralen Nervensystem (ZNS) zu den Muskeln des Körpers und sind deshalb für alle Bewegungsabläufe verantwortlich. Bewusst Bewegung (Willkürmotorik) löst das obere Motoneuron (erstes Motoneuron) aus und ist für die Steuerung der Körperhaltung zuständig. In der motorischen Rinde des Gehirns entspringt das obere Motoneuron von wo es zum unteren Motoneuron (zweites Motoneuron) zieht.

In der grauen Substanz des Rückenmarks liegt dessen Ursprung. An die Muskeln leitet dieses zweite Motoneuron alle Impulse weiter. Zu einem kompletten oder teilweisen Ausfall der Bewegungen und Reflexe des Körpers führen Schädigungen der Motoneuronen. 1869 beschrieb der französische Professor für Neurologie J. M. Charcot (1825 bis 1893) erstmals die Amyotrophische Lateralsklerose als eine Kombination aus atrophischer Phase, und somit einer unvollständigen Lähmung infolge eines Muskelschwundes beziehungsweise von spastischen Symptomen. Deshalb verwendet man auch häufig die Bezeichnung "Maladie de Charcot". Die endemische (in einer bestimmten Bevölkerungsgruppe vorkommende), die sporadische und die familiäre Form sind die drei Formen, die als ALS bekannt sind.

Ungeklärt ist die Ursache der Amyotrophischen Lateralsklerose. Dass genetische Faktoren eine Rolle spielen, darauf weist die familiäre Häufung der Erkrankung hin. Störungen des Immunsystems kommen ebenso als auslösende Faktoren in Betracht, wie bisher unbekannte Erreger, insbesondere Viren. Ein Zusammenhang der Entstehung mit Krebserkrankungen oder schweren Unfällen zeigt sich in Einzelfällen. Die Rückentwicklung (Degeneration) von Nervenzellen des zentralen Nervensystems sind Grundlage für die Symptome der Erkrankung.